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消化醫學中心治療一例世界罕見疾病——藍色橡皮皰痣綜合征
2012年3月的一天,消化醫學中心23區接診了一位正值風華正茂,精神卻極度萎靡的女孩高某,她因“反復黑便、貧血20年”入院。高某從一歲開始就出現黑便、貧血,當時就診于上海某醫院行胃鏡檢查,發現胃壁有血管瘤,做了血管瘤切除術。然而惡夢才剛剛開始,20年來,這位女孩反復出血、貧血,四處求醫,每次只是接受了一般性的止血和輸血治療,每隔2到3個月就會再次出現黑便、貧血。女孩的身體和心理都受到嚴重的創傷,疾病也讓整個家庭處于巨大的經濟和心理負擔籠罩下。高某住進二附院消化醫學中心后,醫生能明顯感覺到家屬心急如焚的焦慮和不安,因為困擾著他們20年的問題一直沒能解決。23病區劉政主任仔細詢問患者病史,通過做大腸鏡和膠囊內鏡檢查,發現小腸、大腸均有多發血管瘤,但大腸的病變比較突出,多個血管瘤表面有滲血,大的就像即將成熟的草莓一樣,皮膚出現血管畸形,呈藍色,觸之是橡皮樣。劉政主任組織病區做疑難病例討論,并查閱相關資料,診斷高某所患的是一種罕見病——藍色橡皮皰痣綜合征,此病在全世界范圍也僅有幾百例。藍色橡皮皰痣綜合征(Blue rubber bleb nevussymdrome)是一種較為罕見的病癥,主要是由于胚胎期發育分化過程中組織結構錯位或發育不全所致,表現為皮膚和內臟等多處海綿狀血管瘤,由于反復消化道出血會引起慢性失血性貧血。患者本以為需要經歷第二次外科手術治療。然而,劉政主任及其治療組對高某的治療方案經過反復認真討論和仔細斟酌后,結合消化中心內鏡新技術,決定直接在腸鏡下行血管瘤尼龍繩套扎術及內鏡下硬化劑注射治療,跟患者家屬交代病情,分析利弊。首先在腸鏡下把血管瘤套扎,術后觀察病人無任何不適,4周后要求患者復診,再次腸鏡檢查發現許多血管瘤消失,最大的血管瘤明顯縮小,劉主任認為血管瘤不大,再做套扎不合適,同時考慮患者胃內也有血管瘤,所以再次做了胃、大腸血管瘤硬化劑注射。數周后,病人返回病房看望給予她健康、信念和希望的醫護人員。大家簡直不敢相信自己的眼睛,面前這位亭亭玉立、神采奕奕的姑娘就是之前因常年生病而面黃肌瘦、精神萎靡的小高嗎?簡直是判若兩人!小高說,她出院后,劉主任做了多次電話隨訪,關切地詢問病情,她的內心非常感激?,F在小高出院已經四個月,沒有再出現黑便、頭昏、乏力等癥狀。?郭薇薇??? 韋 苗 |
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